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Lic. Alejandra Patricia Cork
"Blog de Anatomía Descriptiva y Anatomía y Semiología Radiológica dedicado a mis estudiantes"
16 de Marzo, 2010    Anatomía y Semiología Radiológica

Cráneo en Pediatría: SUTURAS y FONTANELAS

SUTURAS Y FONTANELAS

La sutura es una delgada capa de tejido de tipo conjuntivo intermedio que se origina entre los huesos y en el cráneo existen dos tipos: sindermosis que ocurre en la bóveda y sincondrosis en la base.

Al nacimiento las suturas están separadas por tejido conjuntivo de tipo mesenquimatoso y entre los seis meses y el año se produce una identación, los bordes irregulares se interdigitan quedan yuxtapuestos pero no se fusionan. Evolutivamente el tejido conjuntivo se va sustituyendo y hacia los 10 a 13 años las suturas son ocupadas funcionalmente por tejido fibroso por lo que se dice que se han cerrado; pero la verdadera osificación no ocurre hasta la cuarta o quinta década de la vida. Cuando estas suturas se cierran u osifican en un período anterior al que fisiológicamente les corresponde aparecen las Craneosinostosis (CS).

En total existen 37 suturas craneales, 7 de ellas son inconstantes y las que son clínicamente significativas en las CS se disponen de la siguiente forma:

1.- Sutura Sagital: En línea media anteroposterior, entre los dos parietales.

2.- Sutura Coronal: Entre el frontal y los parietales.

3.- Sutura Metópica: Entre las dos mitades del hueso frontal.

4.- Sutura Lambdoidea: Entre los parietales y el occipital.

En los sitios donde se encuentran tres o cuatro huesos de la bóveda las suturas se ensanchan para formar las fontanelas, de las cuales algunas son constantes y otras inconstantes. Entre las constantes tenemos:

1.- Fontanela Anterior o Bregmática de forma cuadrangular, situada entre los dos parietales y las dos mitades del frontal.

2.- Fontanela Lambdoidea que ocupa el espacio triangular entre los parietales y la concha del occipital.

3.- Otras fontanelas constantes son la ptérica o anterolateral y la astérica o poterolateral.

Las fontanelas inconstantes son la glabelar, metópica, cerebelosa y la parietal de Gerdy.

Las fontanelas son importantes para conocer mediante su palpación el estado de la presión intracraneal. Ellas permiten hacer una valoración del crecimiento del cráneo y su cierre prematuro constituye uno de los signos a tener presente en el diagnóstico de las CS. La forma correcta de examinarlas es con el niño en posición semisentada entre las piernas y los brazos de la madre, normalmente está deprimida y late. La anterior o bregmática debe cerrar entre los 14 y 22 meses, la posterior entre el segundo y tercer mes de la vida; la ptérica o anterolateral alrededor de los tres meses y la astérica o posterolateral en el segundo año.

El pediatra necesita poder diferenciar las craneosinostosis verdaderas que requieren tratamiento quirúrgico de aquellas deformidades posicionales, como por ejemplo, la deformidad occipital observada en recién nacidos, con mayor prevalencia a partir de 1992, cuando por indicación de la Academia Americana de Pediatría, se recomendó a los padres que los niños deberían dormir en posición supina, a fin de disminuir la incidencia del síndrome de muerte súbita infantil. Esta deformidad requiere poco manejo, pero implica la necesidad de calmar la preocupación de los padres. Asimismo, deberá saber diferenciar las verdaderas sinostosis congénitas de aquellas adquiridas, como la que presentan los pacientes que poseen sistemas de derivación para la hidrocefalia. Para lograr ésto, es necesario saber cuáles son los estudios diagnósticos (radiografías de cráneo y tomografía computada), el momento y la indicación precisa de cada uno, así como el conocimiento de las suturas craneanas normales (véase Figuras 1a y b).



FIGURA 1. Reconstrucción tridimensional de una tomografía computada que muestra un cráneo normal y sus diferentes suturas y fontanela anterior permeable. Cráneo 1a: frente, Cráneo 1b: vista posterolateral izquierda

La fusión prematura de una o varias suturas del cráneo, produce patrones bien reconocidos de deformidad, tanto craneana como facial (véase Figura 2), en la cual, además de la deformidad del niño, algunas veces surgen complicaciones funcionales graves relacionadas con la respiración, la alimentación y la visión.


FIGURA 2. Craneosinostosis por cierre de sutura coronal izquierda

CRANEOSINOSTOSIS:

Se trata de un defecto congénito relativamente común al nacimiento con una incidencia estimada de 1/2.100-1/2.500 niños.

Si bien, estudios realizados por Gault y col., han mostrado que el volumen total de la cavidad craneana se encuentra dentro de límites normales en los pacientes con esta patología, en las formas sindrómicas o con compromiso múltiple de suturas puede observarse un síndrome de hipertensión endocraneana.

La craneosinostosis tiene implicancias variables en cuanto a la lesión neurológica secundaria a la deformidad. Estudios actuales han permitido demostrar la presencia de alteraciones en la corteza cerebral subyacente a la sutura fusionada mediante resonancia magnética por imágenes. Sin embargo, existen discrepancias sobre si esto es la consecuencia de la fusión prematura de la sutura o, simplemente, la causa de la fusión. Algunos autores realizaron pruebas psicológicas a fin de conocer cómo era el desarrollo de los pacientes afectados por una craneoestenosis simple y encontraron que el porcentaje de pacientes con un índice de desarrollo psicomotor por debajo del normal era más elevado en pacientes con craneoestenosis que en la población normal.


CLASIFICACION

Se han propuesto varias clasificaciones y en la medida que se van describiendo nuevos síndromes se han ido modificando las antiguas divisiones. Nosotros consideramos muy útil y práctica la de David y Poswillo  que las divide en dos grandes grupos:

I.- PRIMARIAS:

A.- SIMPLES:

1.- Escafocefalia

2.- Trigonocefalia

3.- Plagiocefalia

4.- Oxicefalia

5.- Turricefalia

B.- COMPLEJAS:

1.- Crouzon

2.- Apert

3.- Carpenter

4.- Pfeiffer

5.- Chotzen

6.- Otros Síndromes

II.- SECUNDARIAS:

A.- POR TRASTORNOS METABOLICOS:

1.- Hipertiroidismo

2.- Policitemia

3.- Talasemia

4.- Hipocalcemia Idiopática

5.- Hipofosfatemia Familiar

6.- Trastornos Metabolismo Vitamina D

B.- Por Meningitis u otros procesos osteoclásticos

C.- A Hidrocefalias tratadas con válvulas de baja presión


CUADRO CLINICO

Las CS se caracterizan por un cráneo morfológicamente anormal. En las fases iniciales del proceso el desarrollo cerebral no se altera ya que el cráneo puede crecer todavía en los diámetros no perpendiculares a la sutura afectada, según la Ley de Virchow. Más adelante, cuando la consolidación es completa el crecimiento encefálico, puede originar hipertensión endocraneana.

La dismorfia craneal es de aparición precoz, precediendo en algún tiempo a las manifestaciones neurológicas que pueden originar. Esta deformidad está relacionada con la sutura afectada y según la conformación que adopte recibirá diferentes denominaciones, que veremos a continuación.

Escafocefalia: Se produce por el cierre de la sutura sagital, el cráneo toma forma alargada en sentido anteroposterior con disminución del diámetro biparietal. La frente es ancha en relación con la región occipital y puede palparse un reborde óseo a todo lo largo de la sutura sinostosada. Esta es la variedad más frecuente en la mayoría de las series.

Trigonocefalia: Producida por el cierre de la sutura metópica, la frente es estrecha, triangular con un borde palpable y visible que descubre la subyacente sutura cerrada. Las órbitas tienen forma oval y los ojos aparecen anormalmente juntos (hipotelorismo).

Plagiocefalia: En éste tipo se afecta una hemisutura coronal, la cabeza tiene forma oblicua , con abombamiento frontal en el lado sano y dismorfia facial, en el lado dañado la órbita está hipoplásica.

Oxicefalia: Todas las suturas están cerradas. Puede ser armónica, cuando se fusionan todas a la vez, cursando con un cráneo pequeño siempre acompañado de un síndrome de hipertensión endocraneana y disarmónica cuando las suturas se van cerrando evolutivamente; en éste caso la clínica depende de la sutura que cierre primariamente.

Turricefalia o Braquicefalia: Se produce por el cierre completo de la sutura coronal, presentándose un cráneo en torre con disminución de su diámetro anteroposterior y alargado en altura.

Además de estas variedades que constituyen CS primarias simples existen las complejas; así denominadas por acompañarse de otras alteraciones. De las mismas se han descrito más de 60 síndromes genéticos de los cuales citaremos los más frecuentes:

Enfermedad de Crouzon: También conocida como sinostosis craneofacial. Comúnmente es hereditaria en forma dominante, aunque algunos casos se producen sin historia familiar. Cursa con acrocefalia, nariz en forma de pico, maxilar hipoplásico, labio superior corto e inferior saliente, hipertelorismo, exoftalmos y estrabismo divergente.

Síndrome de Apert: Llamado acrocefalosindactilia. Se presenta con braquicefalia, asociada a sindactilia de los pies y las manos, atresia de las coanas, megalocórnea, estrabismo, hipoplasia orbitaria y otras malformaciones. Se piensa tenga un carácter de transmisión autosómica dominante.

Síndrome de Carpenter: Llamado acrocefalopolisindactilia. Tiene cierta semejanza con el Apert. Además de la Acrocefalia existe braquisindactilia de los dedos de la mano, polidactilia preaxial y sindactilia de los dedos de los pies. Se asocia en ocasiones con hipogenitalismo, obesidad, retraso mental. Se plantea transmisión autosómica recesiva.

Síndrome de Pfeiffer: Acrocefalosindactilia con pulgares anchos, grandes dedos de los pies e intelecto normal.

Síndrome de Chotzen: Acrocefalosindactilia asociada con hipertelorismo, retraso mental y ptosis palpebral.

El escaso desarrollo de los conductos óseos puede conducir a estos enfermos a padecer de anosmia, ceguera, sordera y oftalmoplejias. Los casos descompensados por el aumento de la presión intracraneal pueden presentarse clínicamente con cefaleas, retraso mental, exoftalmos, crisis epilépticas, vómitos, irritabilidad o lesión de un nervio craneal acompañado de defecto motor.

También se han descrito múltiples defectos asociados, entre los que tenemos:

- Alteraciones craneofaciales o encefálicas: Hipoplasia del maxilar, prognatismo, platibasia, magalocórnea, atresia de coanas, paladar hendido, malformación de Arnold-Chiari, dismorfia del pabellón de la oreja, hipoplasia del cuerpo calloso, hidrocefalia, holoporoencefalia.

- Alteraciones de las extremidades: Sindactilia, polidactilia, braquidactilia, aplasia del radio, pulgares anchos.

- Otras Alteraciones: Porfinurias, criptorquídea, obesidad, cardiopatías congénitas, hipogenitalismo, mucolipidosis, espina bífida, hipogonadismo.


DIAGNOSTICO POSITIVO

El diagnóstico positivo se basa en algunos elementos básicos como la presencia de un cráneo morfológicamente anormal, la ausencia a la palpación de determinada fontanela, por su osificación anticipada y estudio radiológico simple que evidencia la sutura cerrada. Una vez realizado el diagnóstico la propia dismorfia craneal nos dará una idea del tipo de CS.

En nuestro medio se le da mucha importancia al cierre de la fontanela anterior o bregmática y es frecuente la remisión al neurocirujano con el diagnóstico de CS por el sólo hecho de que el lactante tiene una fontanela puntiforme o ausente. Es importante conocer que si bien este es uno de los elementos positivos no constituye la regla, ya que en un 2,7% de los niños normales la fontanela puede cerrar antes de tiempo y cursar sin manifestaciones clínicas. Por otra parte puede suceder que la fontanela esté presente en algunos casos con CS donde sólo se ha fusionado una parte de la sutura.

Los estudios radiológicos con vistas realizadas en diferentes posiciones pondrán de manifiesto la fusión de la o las suturas afectadas y al mismo tiempo orientaran sobre la existencia o no de hipertensión endocraneana. Algunos autores han utilizado la Gammagrafía ósea con Tecnesio 99 buscando la actividad y captación del isótopo a nivel de las suturas. Ellos sugieren su uso siempre que se sospeche la entidad, pues además permite detectar otras malformaciones del SNC. Nosotros con el mismo fin le indicamos a todos los casos una Tomografía Axial Computada (TAC).

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

El diagnóstico diferencial debe realizarse entre las diferentes variedades de CS y con otras entidades tales como:

Microcefalia Vera: En la microcefalia el trastorno cerebral es lo primario. Se de un encéfalo anormal que no ha crecido, debemos realizar una buena anamnesis y examen físico en busca de la lesión perinatal del SNC. Por otra parte en la microcefalia la circunferencia cefálica es pequeña mientras en las CS es generalmente normal o ligeramente aumentada, aunque en la oxicefalia armónica es pequeña. En estos casos es útil el estudio radiológico; en la microcefalia todas las suturas están presentes y en ocasiones hay engrosamiento de la bóveda.

Microcefalia por atrofia cerebral unilateral: El diagnóstico diferencial es fundamentalmente con la plagiocefalia. Además de los datos clínicos, en la microcefalia el lado no afectado muestra en un estudio radiológico simple de cráneo engrosamiento de los huesos, no hay signos de hipertensión endocraneana. La plagiocefalia muestra en el lado sano un hueso fino con aumento de las impresiones digitiformes por hipertensión endocraneana.

Cabeza asimétrica por defectos posturales: Se produce cuando en Recién Nacido permanece con la cabeza vuelta en una dirección. Esto se aprecia en la tortícolis, en lactantes con retraso del desarrollo psicomotor que permanecen prácticamente inmóviles más tiempo del normal o niños con cráneo blando por raquitismo u osteogénesis imperfecta. Se diferencian por los antecedentes y la radiología simple.

Hidrocefalias: Sobre todo si se trata de una hidrocefalia asimétrica por oclusión de uno de los agujeros de Monro por ventriculitis bacteriana, tumores del III ventrículo, ventrículos laterales o quistes del septum pellucidum. Aquí a pesar de la asimetría la fontanela está abombada y tensa, hay ingurgitación venosa epicraneal, el perímetro cefálico crece rápidamente y en los estudios radiológicos además de los signos de aumento de la presión intracraneal las suturas están presentes. Las hidrocefalias comunicantes y secundarias a otras causas también se diferencian por su evolución clínica y exámenes complementarios. Hay que tener presente que puede ocurrir un cierre precoz de suturas en pacientes operados, sobre todo cuando son derivados con válvulas de baja presión.

Quistes Aracnoideos Supratentoriales: Son más frecuentes en la fosa media o temporal. Producen un efecto expansivo sobre las estructuras circundantes por lo que su cuadro clínico es indistinguible de un proceso tumoral, con posibles manifestaciones irritativas en forma de crisis epilépticas o deficitarias (piramidalismo, paresias). El diagnóstico certero se realiza por TAC, aunque otros elementos como el Ultrasonido y otros estudios radiológicos pueden ser útiles.

Tumores Hemisféricos: Se presentan con mayor frecuencia en neonatos, ya que en los niños pequeños es mayor en el espacio supratentorial. Los más comunes son astrocitomas, teratomas, glioblastomas y ependimomas. Clínicamente pueden cursar con macrocránea asimétrica, sin síntomas deficitarios o irritativos, hidrocefalia y el diagnóstico diferencial con las CS se realiza con los exámenes complementarios. En la radiología simple las suturas están diastasadas y la TAC evidencia el proceso ocupativo.

Cuando las CS cursan con aumento del perímetro cefálico tenemos que hacer el diagnóstico diferencial con las diferentes causas de macrocranea, entre ellas tenemos:

Macrocranea Constitucional Familiar: Entidad de tipo hereditario familiar que cursa sin alteraciones neurológicas cuyo diagnóstico se facilita con la inspección de otros miembros de la familia y los resultados de los complementarios, todos dentro de límites normales.

Hematoma Subdural: Se debe hacer una anamnesis correcta buscando el antecedente traumático durante el parto o después y con la TAC se llega al diagnóstico.

Hidranencefalia: Displasia encefálica con ausencia completa o casi completa de los hemisferios cerebrales, se le llama también hidroencefalodisplasia poroencefálica bilateral. La transiluminación evidencia la inexistencia de parénquima encefálico.

Macrocranea Nutricional: Puede verse en niños que se recuperan de desnutrición severa. No se conoce exactamente su causa, se supone que se deba al requerimiento nutricional preferencial del Sistema Nervioso en ésta edad en el período de privación calórica relativa. El diagnóstico se realiza fundamentalmente por los antecedentes.

Hemorragia Intraventricular del Recién Nacido: Es el acontecimiento más grave del período neonatal. La lesión primaria es el sangramiento a nivel de la matriz germinal. Clínicamente puede evolucionar catastróficamente, con estupor profundo que se instala en horas o minutos, anomalías respiratorias, convulsiones y posteriormente crecimiento del perímetro cefalico. La otra forma evolutiva se conoce como síndrome saltatorio y se caracteriza por cambios en el estado de alerta, disminución de los movimientos espontáneos, hipotonía. Se produce cuando el sangramiento es menor y la macrocranea es de progresión más lenta. El diagnóstico se hace con el Ultrasonido, TAC y puede ayudar también las mediciones del flujo sanguíneo cerebral.

Enfermedades Degenerativas Metabólicas: En éste grupo tenemos que descartar las producidas por almacenamiento de lípidos y otras como la enfermedad de Gaucher, Tay Sachs, Nieman Pick, leucodistrofia metacromática. El diagnóstico se realiza por la aparición de otros s síntomas y los exámenes de laboratorio.

Infecciones Uterinas: Como la Toxoplasmosis, Sífilis, Rubéola, citomegalovirus que cursan con otros síntomas y signos por lesión del Sistema Nervioso. Se descartan por los antecedentes y complementarios específicos.

LOS DISTINTOS TIPOS DE CRANEOESTENOSIS EN IMÁGENES

Plagiocefalia occipital

Se caracteriza por aplanamiento occipital unilateral (Figura 3a) y prominencia del hueso frontal del mismo lado, con desplazamiento anterior del oído. Este último dato es definitivo en los aplanamientos occipitales posicionales y algo relativo en la sinostosis real de la sutura lambdoidea. Habitualmente, lo primero que llama la atención es la deformidad frontal, por lo que en algunos casos se plantea el diagnóstico diferencial con la plagiocefalia anterior, pero es en el análisis de la totalidad de la calota donde se encuentra el aplanamiento occipital.


FIGURA 3. Reconstrucción tridimensional por tomografía computada que muestra los tipos de craneosinostosis simples más frecuentes: a) Plagiocefalia posterior: Asimetría, en este caso posicional, por aplanamiento del occipital izquierdo visto desde arriba; nótese la pequeña asimetría por ligero abombamiento del frontal ipsilateral. b) Escafocefalia: Perfil en una escafocefalia por cierre de la sutura sagital; nótese el aumento de las medidas anteroposteriores. c) Plagiocefalia anterior: Plagiocefalia anterior por cierre de la sutura coronal izquierda, nótese la asimetría craneana que compromete la cavidad orbitaria del lado de la sutura comprometida, con desviación del tabique nasal hacia el lado patológico. d) Trigonocefalia: Trigonocefalia, por cierre de la sutura metópica; nótese la configuración triangular que adopta el hueso frontal ayudado por retrusión de ambos arcos orbitarios

Mulliken y col., encontraron un predominio masculino de 3:1, ésto se debería a que la cabeza de los varones es más grande y crece más rápidamente que la de la mujer y a que los fetos masculinos son menos flexibles que los femeninos y, por lo tanto, se encuentran más expuestos a las anomalías por deformación. En algunos pacientes, las radiografías simples de cráneo muestran algunos hallazgos que involucran a la sutura lambdoidea (cierre total o asimetría parcial con respecto a la del lado normal); en otras ocasiones lo único llamativo es la presencia de impresiones digitiformes en el hueso occipital.
La mayor parte de las veces en su etiología intervienen fuerzas externas (deformidad posicional) en las que tiene que ver la posición de la cabeza fetal dentro del útero, los apoyos que ésta tiene contra los huesos pélvicos, y más tarde, la posición del occipital apoyado contra la cama. Quizás sea la que más frecuentemente vemos en la consulta externa y en la cual no encontramos evidencia cierta de cierre de la sutura lambdoidea en las radiografías de cráneo. Algunos pacientes presentan, además, tortícolis congénito, con acortamiento del esternocleidomastoideo; esto sugiere una posición anómala dentro del útero.
La mayoría de estos pacientes obtienen una mejoría sólo con el cambio de posición en el decúbito; el tratamiento quirúrgico se reserva para aquellos pacientes en quienes a pesar de esta medida persiste o progresa un importante defecto cosmético o bien para aquellos en los cuales se comprueba, a través de las radiografías, un cierre parcial o total de la sutura lambdoidea o que la tomografía computada cerebral muestra ausencia de espacios aracnoideos en la zona deformada. Sin embargo, deberá tenerse en cuenta el estudio de Panchal y col., cuyo análisis retrospectivo de pacientes con esta deformidad encontró un incremento en el número con retrasos madurativos leves con hipotonía muscular asociados a esta deformidad.
En este punto existen controversias sobre si el tono muscular observado se debe a la posición en la cama o bien a cierto compromiso cerebral, por lo cual incluso se recomendó utilizar juegos que impliquen la posición en decúbito prono a fin de fortalecer el tono muscular.

Los tratamientos posibles para esta deformación varían desde el cambio de posición y la utilización de cascos modeladores, hasta la exéresis quirúrgica de la sutura comprometida, con remodelación de la calota circundante.

Escafocefalia

Es causada por el cierre precoz de la sutura sagital (Figura 3b). La cabeza adopta una forma dolicocéfala, es decir, la prolongación de la medida anteroposterior. Es la forma más común de craneosinostosis.
Como ya hemos mencionado antes, cuanto antes se realiza el tratamiento menos extensa es la cirugía y mejores son los resultados. Las técnicas terapéuticas utilizadas varían según los distintos autores y pueden incluir procedimientos como craniectomía con exéresis de la sutura sagital osificada, interposición de elementos de Sylastic entre los bordes de la craniectomía para retrasar o impedir la osificación, o bien, procedimientos que implican remodelación de toda la calota craneana, con craniectomías parietales, interposición de injertos óseos destinados a aumentar el diámetro transversal (disminuido en este tipo de craneosinostosis) y disminuir el anteroposterior; para las osteosíntesis se requieren elementos de titanio o polimetil-metacrilato en la forma de microplacas.

Plagiocefalia anterior

Consiste en el cierre unilateral de una de las suturas coronales (Figura 3c). Bruneteau y Mulliken dividieron esta malformación en tres subtipos: deformacional, compensadora y sinostótica. La primera se debe a un trauma de parto o bien a fuerzas intrauterinas. La variante compensadora se debe al cierre de la sutura lambdoidea, que secundariamente produce una deformidad del cráneo anterior. Finalmente, el subtipo sinostótico corresponde al cierre de una de las suturas coronales. Se presenta clínicamente como una deformidad bifrontal, puesto que mientras en el lado de la sinostosis el desarrollo del hueso frontal se encuentra impedido, en el lado opuesto se observa una prominencia por la redirección de los vectores de crecimiento hacia ese lado.

Desde el punto de vista de las alteraciones en la base craneana, la sinostosis produce un levantamiento a nivel del ala del esfenoides, lo que junto al frontal poco desarrollado, lleva a alteraciones en la capacidad de la caja craneana. Por un lado hay falta de desarrollo de la fosa anterior y por otro, protrusión en la fosa temporal, ambos en el lado de la sutura fusionada.
Finalmente estas alteraciones, tanto las de la calota, como las de la base del cráneo, generan una asimetría facial por deformidad en la órbita ipsilateral, que se presenta más pequeña con desviación del tabique y la raíz de la nariz hacia el lado de la sutura con sinostosis. El tratamiento consiste en la remodelación del frontal, que incluya la sutura comprometida y avance desde el reborde superoexterno orbitario ipsilateral hacia la sutura.

Trigonocefalia

Consiste en el cierre precoz de la sutura metópica (Figura 3d). Es una craneoestenosis relativamente infrecuente. No obstante, la deformidad frontal -cráneo en quilla- con la prominencia en la línea media correspondiente a la sutura sinostósica permite identificarla fácilmente. El grado de deformidad puede ser variable, desde un defecto puramente cosmético causado por la prominencia de la línea media hasta defectos acentuados con retrusión de los rebordes superior y externo de la órbita, hipotelorismo y eje de la órbita orientado de inferolateral a superomedial y con rotación posterolateral de la órbita.16 Los motivos de la indicación de tratamiento quirúrgico son fosa anterior disminuida de tamaño y órbitas con disposición espacial anómala, lo que llevará secundariamente a trastornos en la visión (estrabismo). De acuerdo con lo anterior, la cirugía consistirá en la remodelación de la calota frontal con eliminación de la prominencia de la sutura metópica y avance del reborde superoexterno de ambas órbitas con colocación de un injerto óseo a nivel de la base de cráneo a fin de eliminar el hipotelorismo.

Acrocefalia

Consiste en el cierre de ambas suturas coronales (Figuras 4a y b), lo que determina una característica forma redondeada de la cabeza. La evaluación clínica muestra hiper-ostosis en ambas suturas coronales, con repercusión sobre ambas alas del esfenoides y, por ende, retrusión del arco orbitario, lo que lleva a un exorbitismo. A pesar de que puede ocurrir como una entidad aislada, el cierre precoz de ambas suturas coronales frecuentemente se asocia con craneosinostosis sindrómicas. Por ello deberá incluirse una consulta con el genetista y buscar otras malformaciones asociadas como sindactilia, implantación baja de las orejas, etc.


FIGURAS 4a Y b. Acrocefalia: Reconstrucción tridimensional por tomografía computada de frente y perfil de un paciente con cierre bilateral de las suturas coronales (acrocefalia) y retrusión de ambos arcos orbitarios superoexternos

Disostosis craneofacial

El término disostosis craneofacial determina un espectro de formas familiares de craneosinostosis que incluyen cierre precoz de las suturas de la calota, base de cráneo y suturas mediofaciales. Carpenter en 1901, Apert en 1906, Crouzon en 1912 y Pfeifer en 1964 describieron algunos tipos de craneoestenosis familiares.

Síndrome de Saethre-Chotzen

Descripto por primera vez en 1931, incluye la sinostosis de las suturas coronales; sin embargo, con frecuencia se encuentra involucrada sólo una de ellas (Figura 5). Otras características que distinguen este síndrome son: implantación frontal baja del pelo, estrabismo, hipertelorismo y ptosis palpebral.


FIGURA 5. Craneosinostosis sindrómica familiar: Padre e hija portadores de malformación de Saethre Chotzen con cierre unilateral de la sutura coronal (plagiocefalia anterior) y su correlato radiográfico

Síndrome de Crouzon

Con una incidencia de 1/25.000, tiene un patrón de herencia autosómico dominante. Los hallazgos característicos son: exorbitismo, hipoplasia maxilar superior, sinostosis múltiple de las suturas de la calota, (las comprometidas con mayor frecuencia son las coronales en forma bilateral). Cuando esta sinostosis ocurre intraútero, el cráneo adopta una configuración braquicefálica (Figuras 6a y b). En cambio, si la sinostosis se produce o avanza en la infancia la configuración es oxicefálica (Figura 7). El maxilar inferior puede deformarse durante el crecimiento.


FIGURA 6. a) Radiografías de perfil en un paciente con síndrome de Crouzon con configuración turricefálica del cráneo. b) Corte coronal de una resonancia magnética en el mismo paciente, que muestra las graves alteraciones de la fosa posterior, con disposición vertical de la tienda del cerebelo y descenso de las amígdalas cerebelosas por debajo del agujero occipital (malformación de Arnold Chiari tipo I)


FIGURA 7. Paciente de 9 años con síndrome de Crouzon en posición de perfil y su correlato radiográfico; nótese el cierre de todas las suturas, y las impresiones digitiformes


IMPRESIONES DIGITIFORMES: véase el aspecto del cráneo, las impresiones digitiformes son signo de hipertensión endoncraneana


El examen oftalmológico puede revelar atrofia de papila, motivo por el cual entre los estudios deberán incluirse radiografías de agujeros ópticos y, en caso de encontrarse disminuidos de tamaño, durante el acto quirúrgico deberá realizarse una intervención descompresiva de los agujeros ópticos con el fin de preservar la visión. Es la craneoestenosis sindrómica asociada con mayor frecuencia con herniación de las amígdalas cerebelosas por debajo del agujero occipital (malformación de Chiari I). Sin embargo, se ignora cuántos de estos pacientes presentarán sintomatología relativa a la malformación. Actualmente, se ha postulado que esta herniación podría ser un efecto secundario de la estenosis de la base craneana y no una verdadera malformación, por lo cual algunas de ellas podrían mejorar luego de la cirugía craneofacial.

Síndrome de Apert

La prevalencia es de 1/100.000 a 1/ 160.000. Hallazgos de las autopsias y análisis de las tomografías computadas de cerebro de individuos con esta patología muestran un defecto en la maduración del cartílago de la base craneana que lleva a una hipoplasia mediofacial. Las suturas coronales frecuentemente están involucradas; las suturas lambdoideas no suelen estar comprometidas, lo que permite diferenciarlo del síndrome de Crouzon. Por otro lado, la cabeza suele ser alta y estar acortada en el sentido anteroposterior. Otros hallazgos clínicos incluyen sindactilia de pies y manos, malformaciones en la articulación del codo y malformaciones cerebrales como agenesia del cuerpo calloso y malformaciones en el septum pellucidum, por lo que se produce retraso mental. Por otro lado, los pacientes con este síndrome deben estudiarse por la posibilidad de malformaciones cardiológicas.

Síndrome de Pfeifer

Caracterizado por sinostosis bilateral de las suturas coronales, hipertelorismo, dedos de los pies cortos y amplios y sindactilia parcial en las manos, fundamentalmente entre el segundo y el tercer dígito. De característica herencia autosómica dominante con completa penetrancia y expresión variable. Cohen describió tres subtipos clínicos de síndrome de Pfeifer. Tipo 1 o clásico, con inteligencia normal o casi normal, los pacientes sobreviven hasta la adultez. Tipo 2 asociado a una configuración craneana de cráneo en trébol, los pacientes mueren tempranamente durante la infancia. Tipo 3 de ocular acentuada, aunque sin la configuración craneana del tipo 2.

Cráneo en trébol (Kleeblattchädel)

Este término fue introducido en 1960 por Holtermuller y Wiedermann. Se denomina así por la forma característica del cráneo debido a la fusión prematura de algunas suturas, las cuales producen prominencia de ambas fosas medias (escama del temporal, la cual contrasta con una fosa anterior pequeña y de configuración turricéfala). La hidrocefalia en estos pacientes es casi una constante (Figura 8), puede existir proptosis ocular grave y los trastornos de la base del cráneo dan lugar a atresia de coanas, que en los recién nacidos con esta malformación dificulta la respiración. Los estudios de imágenes muestran una reducción significativa del tamaño de la fosa posterior, por lo que además puede observarse una malformación de Chiari tipo I.


FIGURA 8. Cráneo en trébol. Imagen previa a la intervención descompresiva ósea


Estudios diagnósticos
Radiografías simples de cráneo
Las radiografías simples de cráneo de frente y perfil en la mayoría de los casos permiten hacer el diagnóstico por la forma craneana, la ausencia de una sutura craneana o más, zonas de hiperostosis en el lugar correspondiente a las suturas o bien, la presencia de impresiones digitiformes. Cuando se trata de recién nacidos o pacientes de corta edad deberá considerarse la posibilidad de realizar los estudios con el paciente dormido a fin de poder obtener imágenes de buena calidad.
La radiografía cefalométrica permitió tomar decisiones a la hora de elaborar la táctica quirúrgica en disostosis craneofaciales, al conocer de antemano cuál era el excedente interorbitario en un hipertelorismo. Actualmente ha sido reemplazada por la tomografía computada tridimensional de cráneo.

Tomografía computada cerebral

Permite establecer la asociación de una determinada asimetría craneana con lesiones cerebrales, conocer el estado del parénquima cerebral relacionado con la malformación craneana: la ausencia de espacios aracnoideos. La técnica de reconstrucciones computarizadas en tres dimensiones se utiliza para planear la cirugía reconstructiva, al permitir tomar mediciones precisas y reproducibles sobre las estructuras óseas a remodelar.

Resonancia magnética

Fundamentalmente es útil en la búsqueda de alteraciones en la fosa posterior, unión bulbomedular y región cervical (malformación de Chiari tipo I, impresión basilar).

Patologías asociadas con las craneosinostosis

Hidrocefalia

La hidrocefalia comunicante es la más frecuentemente asociada con las craneosinostosis sindrómicas o con cierre de varias suturas. La frecuencia varía entre 4 y 18% según distintas series. Se han propuesto muchas hipótesis con respecto a su fisiopatogenia. Una de las más aceptadas es la obstrucción o retardo del flujo venoso desde el cerebro, debido a que están involucradas las suturas de la base del cráneo lo cual repercute en la forma y el tamaño de los distintos agujeros de la base, como por ejemplo los relacionados con el nacimiento de las yugulares (agujeros rasgados posteriores).
Esto conlleva a una disminución de la reabsorción del líquido cefalorraquídeo, que pasa desapercibida, puesto que se compensa casi totalmente mediante un flujo venoso anómalo a través de anastomosis venosas transcraneanas entre venas del cuero cabelludo y el seno longitudinal superior. Algunas de estas anastomosis se eliminan durante el acto quirúrgico para la reconstrucción craneana, con la consiguiente aparición de la hidrocefalia en el posoperatorio mediato.
Debemos señalar que algunas craneosinostosis sindrómicas presentan malformación de Chiari con descenso de las amígdalas cerebelosas por debajo del agujero occipital, lo que lleva a la producción de una hidrocefalia no comunicante que puede manifestarse tempranamente y requerir tratamiento incluso antes que el de la craneosinostosis.
En una craneosinostosis por cierre múltiple de suturas, la hipertensión endocraneana conduce al aumento de la reabsorción de líquido cefalorraquídeo, motivo por el cual una vez hecha la descompresión quirúrgica sobre la calota craneana, al haber disminuido la presión disminuye también la capacidad reabsortiva, generándose entonces la posibilidad de hidrocefalia.

Visión
Existen varias causas por las que la visión puede verse comprometida:

  • Hipertensión endocraneana sostenida, con edema de papila y posteriormente, atrofia de ésta con disminución progresiva de la visión.
  • Agujeros ópticos pequeños que causan lesión directa en el nervio óptico o sus elementos vasculares por compresión.
  • Trastornos en la motilidad ocular por la pequeñez o la deformidad de la cavidad orbitaria, con estrabismo que, de no ser corregido, implicará más adelante pérdida de la visión en ese ojo.
  • Lesión directa del globo ocular por cavidades orbitarias pequeñas que producen proptosis ocular con incapacidad para la oclusión del globo, con la consecuente lesión corneal. En este caso se deberá considerar la tarsorrafia de urgencia y el tratamiento quirúrgico de la craneoestenosis a fin de generar una cavidad orbitaria adecuada.

Función respiratoria
Algunas formas de craneoestenosis cursan con distintos grados de compromiso de la base del cráneo, que se manifiestan con maxilares superiores hipoplásicos, atresias parciales o totales de coanas, lo que dificulta la respiración en este grupo de pacientes; incluso estudios neurofisiológicos como la polisomnografía muestran apneas obstructivas.

Alimentación
Al igual que la anterior, depende de las malformaciones de la base del cráneo, como hipoplasia maxilar o paladar ojival, que repercuten en la función masticatoria y la deglución.

Puntos a tener en cuenta

  • La historia clínica en la consulta de una asimetría craneana deberá registrar la presencia de antecedentes familiares de craneoestenosis. Asimismo, deberá valorarse la presencia de la forma del cráneo en los padres. Entre los antecedentes del paciente, se considerará la posibilidad de lesiones cerebrales o traumas perinatales, prematurez y enfermedades metabólicas que puedan ser causantes de formas craneanas patológicas.
  • La presencia de pacientes con cráneo simétrico pero con perímetro cefálico por debajo de los percentilos adecuados para la edad y, por otro lado, no armónico con respecto a los percentilos de talla y peso, deberá correlacionarse con los antecedentes personales y con la maduración neurológica; es indicación de realizar radiografías de cráneo de frente y perfil, las cuales deberán mostrar la permeabilidad de las suturas.
  • Deberá tenerse en cuenta la realización de radiografías de cráneo con el paciente dormido, a fin de obtener imágenes de buena calidad. La indicación de una tomografía computada cerebral deberá limitarse a aquellos casos en los cuales las radiografías no muestren adecuadamente las suturas, o bien a aquellos pacientes en los cuales no hay un desarrollo neurológico adecuado para la edad o se sospecha patología cerebral secuelar o evolutiva.
  • La deformidad craneana más frecuente es la occipital.
  • La mayor parte de las asimetrías occipitales son posicionales y mejoran con el cambio de decúbito. El estudio de elección para estos pacientes es la radiografía de cráneo de frente y perfil y en posición de Towne. Este estudio mostrará la permeabilidad de las suturas lambdoideas.
  • En las asimetrías occipitales posicionales, la oreja en el lado anormal se encuentra adelantada con respecto al lado sano. En el cierre verdadero de la sutura lambdoidea la oreja puede estar adelante, simétrica o atrás con respecto a la contralateral.
  • Ante la presencia de una asimetría facial u orbitaria deberá considerarse el cráneo en su conjunto y no olvidar la posibilidad de que una asimetría occipital puede generar un abombamiento del frontal ipsilateral al lado aplanado.
  • La craneoestenosis verdadera más frecuente es la escafocefalia, producida por el cierre de la sutura sagital, con una configuración dolicocefálica del cráneo.
  • La tomografía computada cerebral deberá indicarse cuando surja del examen clínico neurológico la posibilidad de alguna patología cerebral como causante de la deformidad. Deberá incluir una "ventana ósea", o sea, el análisis de la calota craneana excluyendo el parénquima y, en lo posible, una reconstrucción tridimensional que valorará adecuadamente las suturas.
  • Deberá sospecharse el cierre unilateral de la sutura coronal en aquellos pacientes que consultan por una asimetría facial que involucra distinta apertura ocular, arcos supraorbitarios en distinta posición y desviación del tabique nasal hacia el lado afectado.
  • Los pacientes con cierre de la sutura coronal se deberán enviar a una consulta con el genetista, por la posibilidad de alteraciones en los receptores de los factores de crecimiento fibroblástico que, como se comprobó, tienen importancia para el pronóstico posterior a la resolución quirúrgica.
  • La posibilidad de una disostosis craneofacial o craneosinostosis sindrómica deberá sospecharse cuando existen antecedentes familiares, cuando la deformidad craneana se acompaña exorbitismo, hipoplasia del maxilar superior, inversión de la mordida y alteraciones en los miembros (articulación del codo, sindactilia).
  • La presencia de exorbitismo que impide la oclusión total del globo ocular es indicación de tarsorrafia y cirugía de urgencia sobre la órbita y calota frontal. En este grupo de pacientes, así como en aquellos con disostosis craneofaciales se debe realizar un estudio oftalmológico que incluya campo visual, fondo de ojo y radiografías de agujeros ópticos.
  • La presencia de edema o atrofia de papila en un paciente con craneoestenosis deberá hacer sospechar un estrechamiento a nivel de los agujeros ópticos o bien la presencia de hidrocefalia; por lo tanto, está indicada la realización de una tomografía computada cerebral.
  • La valoración de toda disostosis craneofacial debe incluir la realización de una resonancia magnética de cerebro y columna cervical por la posibilidad de asociación con malformación de Chiari tipo I e invaginación basilar.
  • Las disostosis craneofaciales deben ser atendidas por un grupo multidisciplinario en el cual se incluyan pediatras, cirujanos plásticos, odontólogos, oftalmólogos, genetistas, psicólogos y neurocirujanos.

TRATAMIENTO El tratamiento de las craneosinostosis es eminentemente quirúrgico y deberá ser lo más precoz posible. Está indicado por la presencia de hipertensión endocraneana, atrofia del nervio óptico, retraso del desarrollo psicomotor, con fines estéticos y para permitir un crecimiento del cerebro sin restricciones. Si bien uno de los objetivos de la cirugía es el mejoramiento cosmético, lo más importante es generar una bóveda craneana capaz de permitir el normal desarrollo cerebral, así como impedir daños de estructuras importantes como los nervios ópticos.Los factores críticos en el tratamiento quirúrgico de las craneoestenosis son el dolor y la pérdida de sangre.


Fuentes consultadas:

CRANEOSINOSTOSIS - Autor: Dr.Francisco Goyenechea Gutiérrez; Dr. Ricardo Hodelín Tablada - Institución: Hospital Pediátrico Docente "Juan M. Márquez". Ciudad de La Habana. Cuba.

Archivos argentinos de pediatría, versión impresa ISSN 0325-0075- Arch. argent. pediatr. v.102 n.3 Buenos Aires jul./jun. 2004 "DEFORMIDAD CRANEANA: Su importancia en la pediatría general"  Autores: Dres. Santiago Portillo,*# Omar Konsol* y Pedro Pico*#

* Servicio de Neurocirugía. Dep. de Pediatría, Hospital Italiano, Buenos Aires.
# Servicio de Neurocirugía. Hospital de Niños"Ricardo Gutiérrez".


ADVERTENCIA: La información publicada en esta página está dedicada exclusivamente a estudiantes de radiología y  nunca debe substituir el consejo de un pediatra colegiado.


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publicado por alejandracork a las 05:47 · 44 Comentarios  ·  Recomendar
 
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hola, tengo una nena de tres años que tiene la frente abombada desde que nacio, no tiene sintomas, y tiene las orejas grandes, un defecto en la cadera, pero camina normal,la lleve al pediatra me dijo que era normal y que le iba a controlar cada 6 meses, y ademas tengo una beba de 10 meses que siempre tiene la cabecita hacia la derecha, a mejorado con el tiempo, pero es como que tiene una asimetria...la pediatra me dijo que estaba bien...tampoco le dio importancia...tengo que hacerle caso o pedir algun estudio. desde ya muchas gracias por su respuesta.
publicado por gab, el 29.04.2010 20:43
hola, tengo un bebe de 9 meses ase algunas semanas presento movimientos stereotipados fuimos con el neurologo y le realizo una tac y un encefalograma nos comento que presenta plagiocefalia nos dijo que podia ser por posicion despues de darnos los resultados nos comento que a su lobulo frontal al parecerl le falto crecer milimtricamente pero nos dijo ue se puede tratar con terapia y el niño seria normal, no comento mas sobre la plagiocefalia y yo estuve leyendo un poco la verdad no se si sea una plagiocefalia sinostosica tengo duda poque no se si requiera de alguna cirugia me gustaria que me pudieran explicar cual es la diferencia por que el la tomografia su craneo se visualiza solo un poco ovalado pero no hay otra cosa, o que me sugieren que le puede preguntar al neurologo para salir de dudas
publicado por ROSARIO, el 30.04.2010 16:24
A las dos mamás que dejaron aquí sus inquietudes les recomiendo:
1.SIEMPRE consultar con su médico/a y seguir sus indicaciones.
2. Si tienen dudas, pidan la opinión de otro profesional (médico o especialista). ES VUESTRO DERECHO!
Mamás: los Licenciados en Producción de Bioimágenes NO somos médicos.
Atte.
Alejandra
publicado por Alejandra, el 05.05.2010 07:19
Soy pediatra, neonatologo y medico rural, desconocia la carrera de la Licenciatura en Bioimagenes, se cursa solo presencial en la Universidad Autonoma de Entre Rios, o es posible realizar la carrera por internet con eventuales presenciales mensuales?, pregunto,pues me interesaria acceder a la misma. Desde Ya agradesco vuestra referencia en contestarme. Dr. Victor Alejandro Rosatto.
publicado por Victor Alejandro Rosatto, el 03.06.2010 22:54
tengo un chico de 11 meses y tiene microcefalia, ahora tiene, nacio con 32 y ahora tiene 41,5 su perimetro craneal, es secuelar a una infeccion por citomegalovirus, puede operarse para que le crezca mas su cabeza o podria ser las celulas madre su solucion?????
publicado por soledad, el 15.07.2010 10:57
Hola Elisa!
No me aclaras de dónde eres.
Debes tener en cuenta que la información dispuesta en este sitio está destinada a estudiantes de la carrera de Producción de Bioimágenes.
Respecto de lo que me preguntas sólo puedo decirte que debes consultar con tu pediatra de confianza y él te derivará a los profesionales que puedan darle la mejor atención a tu niño.
NADIE puede resolver un problema médico sin examinar al paciente. Debes seguir los consejos médicos. Sólo los médicos pueden aclararte la situación respecto del estado de tu hijito.
Un abrazo.
Alejandra
publicado por Alejandra, el 15.07.2010 14:09
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publicado por Janis, el 22.07.2010 15:03
Hola soy de Cordoba ,tengo un sobrino que tiene saethre -chotzen ,b¡necesito consultar especialistas en este sindrome ,agradeceria si me mandara alguna informacion .Desde ya muchisimas gracias. Daniela-
publicado por Daniela, el 09.08.2010 23:10
Hola Daniela!
Síndrome de Saethre-Chotzen
El Síndrome de Saethre-Chotzen (S.S.C.) es un desorden genético en el cual la craneosinostosis puede estar asociada con otros rasgos distintivos. Es originalmente descrita por Saethre y Chotzen en 1930. En estos momentos es una enfermedad poco diagnósticada.
Siento no poder ayudarte demasiado porque no conozco a ningún especialista en este sindrome. ¿No han tratado de concurrir al Hospital Garraham en Bs As? Creo que allí es dónde mejor los podrán asesorar.
Atte.
Alejandra
publicado por Alejandra, el 10.08.2010 19:27
Hola: Soy de Bogotá Colombia, tengo un nene de dos años y medio con el siguiente diagnostico:morfologia dolicocefala del craneo sin evidencia de lesiones oseas ni de origen traumatico. Hay aparentes impresiones digitiformes principalmente en region occipital, tampoco se demuestran calcificaciones patologicas. La silla turca y las rocas de los temporales no presentan alteraciones.
Me gustaría conocer su opinion al respecto. Mil Gracias
publicado por lucia, el 20.08.2010 15:45
Hola Lucía!
Dolicocefalia es un término antropológico que refiere a un cráneo alargado, de adelante hacia atrás, por cierre prematuro de la sutura sagital.
La impresiones digitiformes son signo de hipertensión endocraneal ¿tu niño tiene hidrocefalia?.
De todos modos, debes consultar con tu médico de confianza. Nadie puede hacer una evaluación sin examinar al paciente y los estudios que le hayan realizado. Sólo un médico (el que atienda a tu niño) puede responder tus inquietudes.
Saludos
Atte.
Alejandra Cork
publicado por Alejandra, el 20.08.2010 20:47
TENGO UN NIÑO DE TRES AÑOS Y SU CABEZA ESTA MAS ABULTADA
LE TOMARON RADIOGRAFIAS Y ME DIJERON QUE SE OBSERBABA CRESIMIENTO DE MASA DENSA EN REGION OCCIPITAL
ME PODRIAN DECIR QUE ES Y SI ES MALO? PORFAVOR GRACIAS
publicado por ARLENNY MARTINEZ DELGADO, el 29.08.2010 22:00
Hola Arlenny!
Sólo un médico puede responder tus inquietudes, y sólo luego de examinar y realizar pruebas complementarias a tu niño.
Cordiales Saludos
Alejandra
publicado por Alejandra, el 29.08.2010 23:02
Soy estudiante y quisiera saber la incidencias de la escafocefalia, acrocefalia y braquicefalia. Saludos
publicado por Blanca Estela Treviño Hernández, el 23.09.2010 15:26
Hola Blanca!
Los índices cefálicos se miden sobre simples radiografías de cráneo F y P. No se hacen incidencias especiales para determinar las medidas del cráneo.
La cabeza suele ser mesocéfala, es decir, de medidas promedio.
Braquiocefálica: consiste en cabeza corta, ancha y aplanada a nivel occipital. Se produce por dormir siempre boca arriba. El diámetro transversal mide algo más de ocho décimos que el anterosuperior.
Dólicocéfala: cabeza alargada y angosta, se describe por el índice cefálico, el cual se obtiene dividiendo el ancho máximo por la longitud máxima y multiplicando por 100.
Un índice cefálico de 75.9 o menos indica un cráneo dólicocéfalo, mientras que un índice de 81 o más significa un cráneo braquicéfalo.
Acrocefalia corresponde al cierre prematuro de suturas sagital y coronal.
La escafocefalia corresponde a un cráneo alargado; generalmente es por dormir con la cabeza de lado (región temporo-parietal). La escafocefalia afecta sobre todo a bebés prematuros; y representa la mayoría de los casos de craneosinostosis, aunque también puede ser puramente posicional.
Saludos
publicado por Alejandra, el 23.09.2010 16:02
Hola... estoy preocupada porque mi bebe de 11 meses tiene in reborde en la frente a simple vista no se ve, pero se palpa.. la fontanela anterior aun esta abieta mide aproximadamente 1x0.5cms... les agradeceria si me pueden explicar que puede ser....
publicado por Ligia, el 02.10.2010 00:20
Hola!
Debes consultar con un médico, nadie puede decirte lo que podría ser sin examinarlo y hacerle estudios.
Saludos
publicado por Alejandra, el 02.10.2010 03:21
Buenas tardes. Mi sobrina tiene 7 meses y luego de un TAC le confirmaron que tiene las dos suturas coronales mas cerradas de lo normal, pero no de forma simetrica, van abiertas luego cerradas y luego nuevamente abiertas.. Se va a hacer un nuevo control en 10 días.. pero que puede significar que las suturas esten cerradas de esa forma?
publicado por Igi, el 28.10.2010 18:20
Estimada Igi!
Sin duda, el médico que atiende a su sobrina es la persona que mejor está calificada para informale.
Atte.
Lic. A. Cork
publicado por Alejandra, el 28.10.2010 18:55
Hola:) buenas tarde me a dao la curiosidad de buscar esta enfermedad de arteria de conanas,, xqe si os digo la verdadd esta enfermedad es lo e tengo yo, qe naci de 6 meses y no se me abrio el conducto de la narizz naci con el conducto completamente cerrado, ya llevo 2 operciones y me eda otra mas.. se dieron cuenta de qe yo tenia arteria de coanas cuando yo tenia 9 años y aora tengoo 15.x eso busco informacion de mi enfermedad.. xqe kiero saber si esta enfermedad me impide a crecer, xqe mi medico le dijo a mimadre qe puedo ser qe no crezca xqe me an tocado partes qe me an adelantao el desarroyo y no me a dao tiempo resarroyar del todo.. y lo qe mas deseo es curarme aunke el medico me dijo qe tengo e estr asta los 20 años iendo a rebision metiendome tubos para qe no se me cierre :S.kiero saber si eso me puede impedir crecer?
me impide crecer encondicione?
publicado por noelia, el 04.11.2010 11:43
me gustaria tener mas informacion sobre el sindrome de carpenter si es posible gracias
publicado por katy, el 10.11.2010 12:29
Hola Katy!
Si colocas sindrome de carpenter en tu buscador te aparecerán múltiples páginas que podrás consultar.
En principio, se trata de un sindrome poco frecuente que es de transmisión genética: es una de varias maneras en que un rasgo, trastorno o enfermedad se puede transmitir de padres (y madres) a hijos.
Tiene un rasgo autosómico recesivo. Autosómico significa que el afectado es uno de los 22 genes NO sexuales que aporta cada uno de los progenitories (padre y madre), es decir, la mutación en uno de los primeros 22 cromosomas no sexuales puede llevar a un trastorno autosómico.
Los genes vienen en pares. El par 23 es el sexual (el que determina el sexo).
La herencia recesiva significa que AMBOS genes de un par deben estar defectuosos para causar la enfermedad. Ambos genes significa que el que aporta la madre y el que aport el padre de ese mismo par deben estar defectuosos para que se manifieste la enfermedad (está en los genes de ambos padres, no sólo en los tuyos o los del papá biológico de la criatura).
Las personas con sólo un gen defectuoso en el par se consideran portadoras; sin embargo, le pueden transmitir el gen anormal a sus hijos. Si una persona nace de padres que porten un cambio (mutación) autosómico recesivo, tiene una de cuatro probabilidades de recibir los genes defectuosos de ambos padres y desarrollar la enfermedad. Asimismo, la persona tiene un 50% (1 en 2) de probabilidades de heredar un gen anormal, lo cual lo convierte en portador.
En otras palabras, si cuatro hijos nacen de una pareja en la que ambos portan el gen, pero que no tienen signos de la enfermedad, la expectativa ESTADÍSTICA es como sigue:
- Un hijo nace con dos genes normales (normal)
- Dos hijos nacen con un gen normal y otro anormal (portadores, sin la enfermedad)
- Un hijo nace con dos genes anormales (en riesgo de presentar la enfermedad)

El sindrome de Carpenter suele afectar las suturas sagital y lambdoidea principalmente, y en muchos casos la afectación es unilateral (de un sólo lado) de la sutura coronal o lambdoidea produciendo asimetría facial. El retraso psicomotor es frecuente.
Cordiales saludos.
Alejandra Cork
publicado por Alejandra, el 10.11.2010 19:30
Hola soy Yamile, tengo un niño de 2 años y dos meses, desde bebe su perimetro cefalico esta por encima de los rangos normales, su desarrollo psicomotor es normal, su crecimiento y destrezas van muy bien, el pediatra me dice que no es necesario realizar examenes por que ve el niño muy bien, me dice es por familia, quisiera saber si su perimetro aumentara o se nivelará con su torax y cuerpo. Que debo hacer, estoy un poco preocupada.
publicado por Yamile, el 12.12.2010 19:15
Tengo un hijo que tiene 27 anos e nascio com Sindrome de Pfeiffer. Tiene vida normal pero apresenta un quadro de miedo e agitacion constantes. Esta medicado con Olanzapina e Amplictil. Qual es la expectativa de vida de um portador de la Sindorme de Pfeiffer y se son normales estas caracteristicas de comportamiento.
publicado por Nemesio Gomez Alonso, el 12.01.2011 14:27
Estimado Nemesio!
Esas respuestas sólo puede dártelas el médico que atiende a tu hijo y conoce su caso y su historia clínica.
Atte.
Lic. Alejandra Cork
publicado por Alejandra Cork, el 12.01.2011 14:46
HOLA1 el trabajo es interesante aunque poco origina ya que transcribe lo citado enlas bibliografías de referencias. Creo que incurre en el error de todos los técnicos radiólogos que es querer ser médicos ya que diágnostico, diagnóstico diferencial y tratamiento no son atribuciones de ellos. No habla de cómo optimizar la técnica y cómo diminuir las dosis al paciente que es lo que deben saber. Es una lástima lainvasión que hacen a menudo.
publicado por guillermo, el 03.02.2011 00:40
Estimado Guillermo:
Con mi mayor respeto le digo lo siguiente:
Nadie pretende invadir la profesión médica. Yo soy docente universitaria a cargo de la cátedra de Anatomía y Semiología Radiológica. Si el técnico debe obtener una imagen de calidad diagnóstica debe conocer las patología y saber que es lo que el médico necesita comprobar mediante la realización de una RX.
El material incorporado en este post cita la fuente. Si a su criterio los autores transcribieron lo que dice la bibliografía reclámeselo a ellos o haga Ud. sus propios escritos y publíquelos.
Atte.
Lic. A. Cork
publicado por Alejandra, el 03.02.2011 02:15
Guillermo, respeto a su mención sobre radioprotección o las técnicas, le recomiendo que se fije en cuál de mis blogs está Ud. ubicado: "Blog de Anatomía Descriptiva y Anatomía y Semiología Radiológica dedicado a mis estudiantes" . Ya que hay otras secciones o blog interconectados que corresponden tanto a técnicas (Tecnología de las Imágenes II) o radiobiología y radioprotección (en Físico Química Radiológica).
Para finalizar, lo despido con una frase de Albert Einstein: Dos cosas son infinitas: el universo y la estupidez humana; y yo no estoy seguro sobre el universo.
Atte.
publicado por Alejandra, el 03.02.2011 02:33
Hola soy estudiante de medicina, y me parece este trabajo muy interesante, con la excepción de que ninguna de las imagenes quiere abrirse. Me puede recomendar aglún sitio en el que hayan estas imagenes para consultar ?
AGradeceré mucho ya que es para un deber
Att: Gaby
publicado por Gaby, el 13.02.2011 14:09
Hola Gaby!
Si tienes problemas para ver las imágenes es porque el servidor de http://www.scielo.org.ar/ no está funcionando.
Te dejo el enlace al documento original: http://www.scielo.org.ar/pdf/aap/v102n3/v102n3a08.pdf
Saludos
Alejandra
publicado por Alejandra Cork, el 13.02.2011 20:09
Hola soy estudiante de Radiologia medica de honduras.quiero saber cual es el tipo plagiocefalia que afecta en una emisutura coronal.att.Sony Macklin
publicado por Sony Macklin Espinoza, el 21.02.2011 19:11
hOLA SOY PSICOPEDAGOGA Y TENGO UN PACIENTE DE 6 AÑOS CON SINDROME DE CROUZON, OPERADO Y CON BUENA EVOLUCION, QUICIERA SABER SI ME PUEDEN RECONMENDAR BIBLIOGRAFIA SOBRE EL DESARROLLO DE LA INTELIGENCIA EN ESTOS NIÑOS O ESTUDIOS REALIZADOS SOBRE ESTO MUCHAS GRACIAS
publicado por ANALIA, el 17.08.2011 16:23
hola tengo una hija con sindrome de crouzon tiene 17 años y quisiera saber donde podrian operarla ella lleva tratamiento odontologico pero la cita del hospital siglo XXI del IMSS en mexico no llega quisiera saber a donde mas puedo recurrir en cuba se realizan estas operaciones por favor m pueden informar quiero que ella tenga una mejor calidad de vidaa gracias
publicado por luz gomez, el 07.11.2011 03:19
yo soy enfermera tengo un bb d 3 meses y nacioo con craneosinostosis le realizaron la operacion al mes , a respondido excelentemente pero mi duda es si le nvolvera tendra complicacion para su aprendizaje.
publicado por berenice morales, el 17.11.2011 15:26
Estimada Berenice, eso solo puede respondérselo el médico que trata a su bebé. Consúltelo a él.
Saludos!
publicado por Alejandra Cork, el 17.11.2011 15:48
ola sabe mi bebe nacio con hidrocefalia fetal y las suturas separadas le isieron 2 tac pero los 2 ivan sin informe ahora el tiene 4 meses y el neurocirujano le mando aser otro tac el cual ese lo pidio con informe el problema es que las horas se demoran un monton y por lo que me an dicho esos examenes se acen los mas luego posible ya que puede ser grave tengo miedo que podria pasar con el si no lo atienden luego
publicado por daniela, el 21.03.2012 19:45
Tengo un hijo de un año y diez meses, y me tiene preocupada, porque tiene una elevación en la parte frontal de su cabeza,(como una cresta), mi consulta es debo preocuparme por esto?, aunque ya lo lleve al neurologo y me comento de una sutura en su craneo.
publicado por Paulina, el 18.04.2012 23:11
hola tengo una gran preocupacion, mi hija de 9 meses le ordenaron un tac simple por posible macrocefalia, la pediatra no lo consideraba necesario pero la doctora de crecimiento y desarrollo argumentaba q la cabeza de la bebe le media un centimetro de mas...opinion del resultado quistes aracnoideos en la parte central media derecha e izquierda sin compromiso en la zona nerviosa sin significante importancia...para terminar aclaro q mi hija es de comportamiento normal ficico e intelectual, es muy avispada y tiene buen comtrol de cuerpo y cabeza....como debo de enfrentar esta opinion y quiero saber si tiene consecuensias futuras mil gracias
publicado por jorge eliecer calero, el 26.04.2012 19:38
tengo una niña de 10 años le hice el seguimiento de su craneo . alos 5, 6 años la lleve al pediatra para que le vea la cabeza ya que tenia como un ligero chinchon del lado izquierdo, le sacaron los rayos x y solo salio acentuacion de las impresiones digitiformes . no me indico nada mas solo observarla. algo asi tiene mi esposo es como un ligero chinchon ,el doctor le toco a èl y q lo observe y le parecio curioso.otro doctor me dijo que no es nada, que no habia problema.mi niña responde bien en el colegio.se me enfermaba de la garganta y la otorrino la observo con placas tambien y todo ok.a donde mas puedo recurrir para salir de dudas.
publicado por sonia cespedes, el 27.08.2012 02:06
hola soy marianela de bahia blanca a mi hija de 5 meses y medio aparentemente se le cerro la mollera de arriba en el medio de la cabeza pero las suturas estan bien,que se hace en ese caso? se tiene que operar o tratar?gracias.
publicado por marianela, el 02.09.2012 20:54
Hola Marianela!
Las fontanelas ("ventanas pequeñas", también denominadas puntos blandos o molleras) son las separaciones que, durante aproximadamente 12 a 18 meses, se observan, como parte del desarrollo normal, entre los huesos del cráneo de un bebé, en el sitio donde, en la edad adulta, se formarán las suturas. Después de ese lapso suelen fusionarse, y así permanecerán durante toda la vida adulta de un ser humano.
La estructura ósea de la cabeza del bebé no está sellada en elmomento de nacer y durante los primeros meses de vida, lo cual facilita tanto el paso a través del canal del parto como la distensión a medida que crecen los órganos del sistema nervioso central (cerebro, cerebelo y bulbo raquídeo).
El sellado suele ocurrir, por regla general, entre los 12 y los 18 meses. En ese periodo se juntan como parte del crecimiento normal y los huesos del cráneo permanecen fusionados durante toda la vida adulta.
En primer lugar te sugiero que tengas a tu bebé bajo periódico control pediátrico. El pediatra debe examinarlo durante un tiempo para considerar qué tipo de procedimiento se debe seguir, de ser necesario.
Solo el médico que atienda a tu bebé puede decirte qué debe hacerse en su caso específico.
Un abrazo!
Alejandra
publicado por Alejandra Cork, el 03.09.2012 00:56
Muy completa la información,se despierta la inquietud de estar siempre abriendo estas paginas.
publicado por BLANCA NIEVES MORALES, el 19.06.2013 02:33
Escriba aquí su comentario
publicado por BLANCA NIEVES MORALES, el 19.06.2013 02:34
Hola a todos,
Dejense sorprender por DIOS, el es el DIOS que cumple sus promesas, mi hijo tiene 17 y cuando nacio me informaron que tenia el craneo puntifor me!!, nunca le puse cuidado a esto!!, hasta ahora que reviso el tema... y DIOS me lo ha protegido, tiene una memoria visual y de la otra mayor a la de todos !!, ocupa el primer puesto en la U., no es lo que diagnostique un médico, CREALE A DIOS, HONRELO, SIGANDO..
Miren Enlace en Vivo por internet, hay verdaderos hijos de DIOS llevando su palabra, tienen unción y seguro que todos los que tenemos inquietudes al respecto. Ya tenemos nuestro MILAGRO, somos sanos, con los nuestros !!. Bendiciones. Isaías 53,3-5
publicado por Nubia E, el 17.11.2013 10:39
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Lic. Alejandra Patricia Cork

Licenciada en Producción de Bioimágenes
Profesora de Enseñanza Superior en Producción de Bioimágenes
Profesora Titular Ordinaria de las Cátedras de Anatomía y Semiología Radiológica I y II.
Docente de la Facultad de Ciencias de la Vida y la Salud
Universidad Autónoma de Entre Ríos
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AL MARGEN
BIENVENIDOS!
Este sitio es dedicado a los estudiantes de la Licenciatura en Producción de Bioimágenes de la Facultad de Ciencias de la Vida y la Salud de la UADER. Aquí podrán encontrar información útil para las cátedras de Estructura, Desarrollo y Funcionamiento del Organismo y Anatomía y Semiología Radiológica I y II.
Como docente, tengo particular interés en la proyección de imágenes como estrategia de enseñanza, ya que el sentido de la visión refuerza al de la audición, permitiendo establecer mayores conexiones entre palabras y representaciones gráficas, y provoca mayor interés y atención que una mera exposición verbal.

Me lo dijeron y lo olvidé.
Lo ví y lo entendí.
Lo hice y lo aprendí.
CONFUCIO

Pensar sin estudiar es inútil.
Estudiar sin pensar es peligroso.
CONFUCIO

El verdadero arte del maestro es despertar la alegría por el trabajo y el conocimiento. EINSTEIN

El Hombre es lo que hace con lo que hicieron de él. SARTRE

"...El profesor mediocre dice
el buen profesor explica
el profesor superior demuestra
el gran profesor inspira..."
WILLIAM ARTHUR WARD

PITÁGORAS: Educad a los niños y no castigarás a los hombres.

"No te preocupes por lo que pueda decir la gente. Ellos no te pagan el alquiler.
No son los que ponen el pan en la mesa ni serenidad en tu corazón.
Trata de ser lo mejor que puedas. Nunca te quejes y nunca des explicaciones."
HELEN VAN SLYKE

“La semplicità é la massima sofisticazione”
LEONARDO DA VINCI

“Las escuelas del futuro estarán
diseñadas no tanto para
aprender como para pensar”.
TORREANCE, 1962.

“La Necesidad es la madre de la
invención”. PLATÓN, s.V ac.

ORTEGA Y GASSET: “el estilo es el hombre, queriendo significar con ello, lejos del lenguaje sexista, que cada individuo tiene su personalidad propia y que es el estilo, el gesto, la forma de decir y de hacer las cosas, lo que le imprime a cada cual su autenticidad, sello único que lo distingue y diferencia de los demás".

Proceder con honestidad en aras de la dignidad del hombre es el compromiso más trascendente de nuestro paso por el mundo.
RENÉ FAVALORO (1923-2000)

"En cada acto médico debe estar presente el respeto por el paciente y los conceptos éticos y morales, entonces la ciencia y la conciencia estarán siempre del mismo lado, del lado de la humanidad".
RENÉ FAVALORO (1923-2000)

“Espero que los graduados por sobre todas las cosas, sean buenos seres humanos.
Es todo lo que hay que ser en la vida.
Tengan decencia, honestidad, que se dediquen al paciente con inteligencia y con pasión”
RENÉ FAVALORO (1923-2000)

“La falla de nuestra época consiste en que sus
hombres no quieren ser útiles sino importantes”.
SIR WINSTON CHURCHILL

“Las actitudes son más importantes
que las aptitudes”.
SIR WINSTON CHURCHILL

“Valor es lo que se necesita para levantarse y hablar; pero también es lo que se requiere para sentarse y escuchar”. SIR WINSTON CHURCHILL

"A los jóvenes les pido que entiendan que lo material es temporario, lo que perdurará para siempre serán los ideales y entre ellos la gran convocatoria debería ser: educación y desarrollo científico en busca de una sociedad en la que la equidad social sea lo prioritario".
RENÉ FAVALORO (1923-2000)

"Cambiaré de opinión tantas veces y tan a menudo como adquiera conocimientos nuevos, el día que me aperciba que mi cerebro ha dejado de ser apto para esos cambios, dejaré de trabajar. Compadezco de todo corazón a todos los que después de haber adquirido y expresado una opinión, no pueden abandonarla nunca más". FLORENTINO AMEGHINO

No entiendes realmente algo a menos que seas capaz de explicárselo a tu abuela. ALBERT EINSTEIN

Debe evitarse hablar a los jóvenes del éxito como si se tratase del principal objetivo en la vida. La razón más importante para trabajar en la escuela y en la vida es el placer de trabajar, el placer de su resultado y el conocimiento del valor del resultado para la comunidad. ALBERT EINSTEIN

"La ciencia debe ser parte de la naturaleza y de la realidad misma. Fuera de las leyes físicas y químicas presentadas en la teoría cuántica, debemos considerar la existencia de una naturaleza muy distinta, hasta ahora poco conocida para el ser humano". NIELS BOHR

“Los límites de mi lenguaje significan los límites de mi mundo." LUDWIG WITTGENSTEIN

"El mal maestro informa la verdad, mientras que el bueno enseña cómo encontrarla". ADOLPH DIESTERWEG (1790-1866)










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